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		El Medico especialista en niños - Tartamudez La práctica de la neurología pediátrica en México I Mensaje del Presidente (Dr. Raúl Calderón González) Primera Reunión Anual, Sociedad Mexicana de Neurología Pediátrica, A.C. Mayo 21, 1992, Monterrey, N.L. (Publicado en Neurología-Neurocirugía-Psiquiatria 1993; 23: 31-37). Antecedentes.- En la época prehispánica ya se observaban prácticas médicas y había descripciones de manifestaciones neuroiógicas. Tlazolteotl era una diosa venerada por los aztecas. Se describe a la diosa Tlazolteotl penetrando en el cuerpo del enfermo y haciéndole caer en convulsiones. El enfermo hace muecas, desvía los ojos, se le paralizan los brazos y se le tuercen los pies; golpea con las manos y alrededor suyo y su boca se llena de espuma. Esta es una descripción bastante fidedigna de una crisis epiléptica motora generalizada. La diosa misma tiene los pies torcidos, de su boca sale sangre y su ojos lloran. Según los escritos en Náhuatl de Martín de la Cruz que fueron traducidos al latín en 1552 por Juan Badiano se describen prácticas médicas según los criterios de la medicina Náhuatl como el tratamiento de las crisis epilépticas con la raíz de Micaxihuitl que aparentemente corresponde a la llamada flor de corazón, aún en uso por curanderos bajo la creencia de que las crisis epilépticas tenían un origen en enfermedades del corazón. En las primeras décadas del presente siglo, al igual que en otros paises, la neurología clínica evoluciona ligada a la psiquiatría, formándose especialistas en neuropsiquiatría. Uno de los primeros neuropsiquiatras en México a fines de los años veintes fue el Dr. Arturo Rosenblueth quien trabajó como Neurólogo en el Hospital de la Castañeda. Años mas tarde, después de trabajar en la Universidad de Harvard vendria a ser el primer director del Centro de Investigaciones y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional donde fundó el departamento de Neurociencias (Rubio- Donadieu F. Neurol Neurocir Psiquiat 1987; 27: 129-34). En la década de los años treinta se ve reforzada la neuropsiquiatría con la llegada a México del Dr. Dionisio Nieto y el regreso del Dr. Mario Fuentes después de estudios de post-grado en Neurología Clínica. Se desarrolla la Neuropatología con el Dr. Isaac Costero a su llegada al Hospital General y a la UNAM en 1937. En la década de los años cincuenta destacó internacionalmente la escuela de Neurofisiología Mexicana con el Dr. Raúl Hernández Peón a la cabeza, por sus múltiples investigaciones particularmente en la fisiología del sueño. En 1937 se fundó la Sociedad Mexicana de Neurología y Psiquiatría. En 1960 se inicio el primer servicio de Neurología Clínica independiente en el Hospital de la Raza del IMSS dirigido por el Dr. Julio Hernández Peniche. En 1961 se inició el grupo de Neurología Clínica del Hospital General de la Ciudad de México con el Dr. Luis A. Saenz Arroyo. En 1962 se inició el grupo de Neurología Clínica del Hospital General del Centro Médico Nacional del IMSS con el Dr. Luis Lombardo. Entre 1961 y 1962 se abrieron las primeras dos Residencias en Neurología Clínica ya estructuradas como tales, una en el Hospital de la Raza y la otra en el Hospital General del Centro Médico Nacional del IMSS. En 1964 se inició en Monterrey, N.L. el Servicio de Neurología Clínica del Hospital Universitario de la UANL dirigido por el Dr. Ricardo Rangel Guerra. En 1965 se inició en Monterrey, N.L. el primer servicio de Neurología Pediátrica en México en el Hospital General Regional del IMSS dirigido por el Dr. Raúl Calderón González. En 1966 se integró el Servicio de Neurología Clínica con el Dr. Francisco Rubio Donadien en el instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía, bajo la dirección del Dr. Manuel Velasco Suárez. La primera Residencia para entrenamiento de post-grado en Neurología Pediátrica autorizada y reconocida por el Departamento de enseñanza nacional de una institución oficial (IMSS) en nuestro país, se llevó a cabo en Monterrey, N.L., de 1969 a 1971 egresando su primer y único residente. la Dra. Nelly González de Ramón, dicho programa se canceló por cambios en las políticas del departamento de enseñanza a nivel nacional. En 1971 quedó constituido el Consejo Mexicano de Neurología, A.C. agrupando a 35 Neurólogos calificados. En 1979 se fundó la Academia Mexicana de Neurología, A.C. promovida principalmente por el Dr. Ladislao Olivares. En 1983 se inició la certificación en Neurología Pediátrica por el Consejo Mexicano de Neurología, A.C. En 1991 se integró y registro legalmente la Sociedad Mexicana de Neurología Pediátrica, con su primera mesa directiva: Dr. Raúl Calderón González (Presidente), Dr. Jesús Gómez Plascencia (Secretario) y Dr. Juvenal Gutiérrez Moctezuma (Tesorero). Consejo Mexicano de Neurología, A.C.- El Consejo Mexicano de Neurología (CMN), A.C. quedó legalmente constituido el 6 de agosto de 1971 en la Ciudad de México, D.F., agrupando a 35 Neurólogos calificados que en esa fecha existían en el país. El Dr. Enrique Otero Siliceo egresado del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía aprobó el primer examen de certificación en 1972. En la primera década de existencia del Consejo de 1972 a 1982 aprobaron el examen 49 Neurólogos de adultos; de 1983 a 1992 aprobaron el examen 217 Neurólogos y fueron certificados en Neurología Pediátrica 58 especialistas, en menos de una década se quintuplicaron los exa- minados por el Consejo, hasta la fecha el total de certificados es de 359, de ellos 58 son Neurólogos Pediátras. Los certificados iniciales en Neurología Pediátrica en septiembre de 1983 fué un grupo de l0 especialistas con más de 5 años de ejercer la Neurología Pediátrica en instituciones médicas reconocidas en nuestro país, ellos fueron los doctores: Dr. Raúl Calderón González (Monterrey, N.L.), José Eduardo San Esteban Sosa (México, .D.F.), Arturo López Hemández (México, D.F.), Nelly González de Ramón (Monterrey, N.L.), Joaquín Beltrán Olguín (México, D.F.), Pablo Moreno Guevara (Monterrey, N.L.), Juvenal Gutiérrez Moctezuma (México, D.F. ), Jesús Gómez Plascencia (Guadalajara, Jal.), Alfredo Rodriguez García (México, D.F.) y José B. López Gutiérrez (Monterrey, N.L.) En septiembre de 1983 se llevó a cabo el primer examen del CMN en Neurología Pediátrica, en forma especial a 4 profesionistas que ya estaban laborando como Neurólogos Pediátras en instituciones oficiales pero no completaban los requisitos para ser incluidos en el grupo inicial, ellos fueron los doctores: Luis Carlos Vélez Domínguez. Laura Flores Dinorín, Ma. G. Hemández Pimentel e Isaac O. Saúl Solís. En marzo de 1984 se efectuó el primer examen de egresados de programas de entrenamiento formal según los criterios de CMN, los certificados fueron los doctores: Carlos Aguirre Velázquez (CENNA, Monterrey, N .L. ), Reynalda A. Beltrán Q. (Hospital 20 de Noviembre, México, D.F.), Martha Godínez Madrigal (CENNA, Monterrey; N.L.) y Florentino Garduño Hemández (I.N.P. México, D.F.). Certificación en Neurología Pediátrica.- Para tener derecho a presentar el examen del Consejo Mexicano de Neurología para certificación en Neurología Pediátrica se requiere un mínimo de cuatro años de experiencia clínica de post-grado en la que se deberá de incluir un mínimo de dos años en Neurología Pediátrica dentro de los cuales habrá una rotación de 6 meses en Neurología de adultos. Estos cuatro años de experiencia clínica de post- grado pueden tener las siguientes variables: a) 2 años de Pediatría o de medicina familiar y 2 años de Neurología Pediátríca. b) 1 año de Residencia rotatoria o medicina familiar más 1 año de Pediatría o Neurología de adultos y 2 años de Neurología Pediátrica. c) 1 año de Pediatria, Neurología o Medicina familiar más 3 años de Neurología Pediátrica. d) 4 años de Neurología Pediátrica Clínica. e) 2 años de Neurología Pediátrica con lo que obtiene el derecho a presentar el examen de ciencias básicas del CMN y 2 años de experiencia clínica como médico de base ejerciendo la especialidad en un departamento de neuropediatría con programa de enseñanza de post-grado con lo que adquiere el derecho a presentar el examen del CMN. El Consejo Mexicano de Neurología, A.C. ya ha iniciado la recertificación tanto en Neurología como en Neurología Pediátrica, ésta se otorgará mediante un sistema de educación continua que reúna la puntuación necesaria para que cada cinco años el Neurólogo Pediátra deba de recertificarse. Las siguientes son las Instituciones con programas de entrenamiento en Neurología Pediátrica aprobadas por el Consejo Mexicano de Neurología, A.C. (Comunicación personal del Dr. Noé Barroso, Presidente del CMN, mayo 1992): Centro Neurológico para Niños y Adolescentes - CENNA- (Monterrey, N.L.); Instituto Nacional de Pediatria, S.S. (México, D.F.); Hospital 20 de Noviembre, ISSSTE (México, D.F.); Hospital Infantil de México "Dr. Federico Gómez" (México, D.F.). Cómo debe ser un Neurólogo Pediátra? (Prensky AL. J Child Neuroll991; 6: 365-7). Ser Pediátra?, ser Neurólogo? ser ambos?, tiene que ser ambos? El Neurólogo Pediátra es un Neurólogo, su práctica debe ser exclusivamente de los padecimientos neurológicos que ocurren o se inician desde la concepción hasta el final de la adolescencia. No es un Pediátra que ve niños con problemas neurológicos. Sus instrumentos de trabajo son la evaluación del sistema nervioso a través de la historia clínica, exploración física y de sus conocimientos especiales de como reacciona el sistema nervioso en desarrollo a los procesos patológicos y como se reflejan estos en la investigación neurofísiológica, neuropatológica y de neuroimágen. Por otro lado, debe tener un amplio conocimiento y comprensión de las caracteristicas y enfermedades de los niños a todas las edades para estar capacitado para proveer la atención médica básica al niño enfermo. Es un especialista solo consultante?, es un especialista que presta atención continuada? La práctica del Neurólogo Pediátra no se debe limi tar a sus destrezas diagnósticas Como consultante, sino que debe ser un médico tratante, tanto de padecimientos agudos Como crónicos. Por sus características particulares de entrenamiento tiene la gran oportunidad del seguimiento de la historía natural de muchos padecimientos y de como pueden ser influidos a través de sus distintas etapas, de participar en el manejo en la fase aguda, en la fase de convalecencia y en las etapas crónicas. Sólo algunos ejemplos de esto serían la encefalopatía hipóxico-isquémica del recién nacido, el trauma craneo-encefálico cerrado, el mielomeningocele con hidrocefalia y las manifestaciones crónicas como la epilepsia, la parálisis cerebral, el retraso mental, el autismo, los trastornos del aprendizaje, etcétera. Es un especialista de práctica predominantemente hospitalaria?, es un especialista de práctica predominantemente de medicina ambulatoria? Hasta un 90% o más de los pacientes atendidos en la práctica diaría de la mayoría de los Neurólogos Pediátras es de medicina ambulatoria (Prensky AL, J Child Neuro11991; 6: 365-7). Esta realidad no debe soslayarse y tomarse en consideración en el diseño de programas de entrenamiento del Neurólogo Pediátra, si queremos que tenga el entrenamiento y sensibilidad necesarios para ser líder en tales campos Como la epilepsia, cefalea, trastornos del aprendizaje, retraso mental, parálisis cerebral, trastornos del sueño, enfermedades neuromusculares, trastorno neuropsicológicos, trastornos de funciones cognitivas, trastorno del desarrollo, etcétera. Indudablemente que deberá tener conocimiento, destreza y competencia suficiente para el manejo agudo de los pacientes neuropediátrícos que requieran atención hospitalaria, tanto en las unidades de cuidados intensivos neonatales y pediátricas como en sala general, para participar activamente junto con otros médicos especialistas en el manejo integral del paciente neuropediátríco agudo. Ser clínico?, ser investigador?, ser ambos?, tiene que ser ambos? El Neurólogo Pediátra debe ser un clínico por excelencia, su proyección positiva a la comunidad médica y al público en general dependerá del alto nivel de calidad de atención que le preste a sus pacientes, basado en un sano y razonado juicio clínico, con base en críterios clínicos sólidos y no guiado por la moda o sofisticación de los adelantos tecnológicos si no hay detrás una justificación clínica pertinente, todo esto dentro de un marco ético y con una perspectiva holística del paciente, familia, escuela y sociedad. Debe ser un maestro para pacientes. familiares y grupos de la comunidad; debe buscar toda oporunidad y contacto posible con la medicina acaémica y participar activamente en ella, en la medida de sus posibilidades, pues esto nos obliga a aumentar la autocrítica y la actualización en nuestra especialidad, todo lo cual redunda en beneficio del paciente. También deberá ser un investigador en el área clínica, que constantemente esté cuestionando su trabajo y buscando mejores soluciones a los problemas que se le presenten diariamente, que a cada paciente por rutinario que aparente ser, lo vea y lo escuche siempre inquisitivamente buscando pistas diagnósticas. No podrá ser un clínico confiable y a la vez un cientifico investigador básico, no podrá ser un investigador científico efectivo ya la vez un clínico, por otro lado la base clinica es fundarnental en la investigación clínica. Debe cursar un curriculum formal de neurociencias, neuroanatomía, neuropatología, neurofisiología y neuroimágen, nuestros residentes tanto de adultos como de Neurología Pediátrica tienen en estas áreas sus más bajas calificaciones en el examen de certificación del CMN. Se debe aumentar el entrenamiento y experienia en las clínicas de consulta externa y de medicina ambulatoria, esta rotación frecuentemente es desdeñada o considerada como un castigo o pérdida de tiempo por el Residente, y el instructor mismo tomarla como una forma de sacar trabajo y no como una situación excepcionalmente ideal para adquirir experiencia en el tipo de padecimientos que van a constituir el grueso de la práctica clínica del Neurólogo Pediátra.     Creo firmemente que uno de los defectos princiales en el entrenamiento del Neurólogo Pediátra en nuestro país, es el no tomar en cuenta la necesidad que existe para la evaluación y manejo de niños con problemas de lenguaje, del aprendizaje, del comportamiento, con trastornos motores, con parálisis cerebral, con síndromes neuropsicológicos postraumáticos o postmeningoencefalíticos, muchos de los cuales ni siquiera son considerados como problemas por colegas de otras especialidades o lo que es peor por nosotros mismos. Con un entrenamiento y sensibilización adecuada en estos problemas, el Neurólogo Pediátra estará excelentemente equipado para lidiar con niños con problemas de funciones corticales y para manejar o coordinar el manejo de enfermedades neurológicas incapacitantes. Los programas de entrenamiento deben enfocare a desarrollar un alto grado de competencia clínica, esto servirá para incrementar a un nivel de excelencia la reputación del Neurólogo Pediátra como un clínico astuto. Prevención.- Los aspectos preventivos en Neurología Pediátrica en nuestro país son un desafio de grandes proporciones en la área de neuroparasitosis, neuroinfecciones, traumatismos craneoencefálicos, enfermedades del neurodesarrollo. trastornos perinatales, desnutrición, dependencia a substancias psicoactivas, contaminación ambiental, etc. Algunas de estas áreas, como es el caso de la neurocisticercosis, tan frecuente en nuestro país, va ligada a los programas masivos de medicina preventiva y de educación para la salud, al incremento del nivel educativo general y socioeconómico, ya la introducción masiva de los servicios básicos de agua y drenaje a toda la población; por lo que estamos ante una tarea gigantesca ya largo plazo, No nos debe dar una falsa tranquilidad, ni el hecho de que el organismo mismo destruya al cisticerco en una gran mayoría de los casos, ni el que contemos con antiparasitarios que pueden actuar directamente sobre el parásito en el cerebro, pues en ambas situaciones ya ocurrió un insulto cerebral indudable, de intensidad variable en cada caso, en muchos con repercusiones obvias (epilepsia, déficit neurológico focal, hipertensión endocraneana) y en muchas otras con manifestaciones menos aparentes aunque no menos importantes como lo son los trastornos de funciones cognitivas. En el área de traumatismo craneoencefálico el uso de cinturón de seguridad obligatorio, de casco protector para motociclistas y en forma particular los cinturones de seguridad para bebés en sus portabebés y la enseñanza de su uso, solo para mencionar algunos ejemplos. La neurocisticercosis y los traumatismos craneoencefálicos y sus consecuencias constituyen en la actualidad lo que podríamos llamar una epidemia silenciosa y desvastadora para el cerebro. Ciencias del comportamiento.- Es importante definir: a) El papel de las ciencias del comportamiento en la Neurologia Pediátrica y b) El entrenamiento del Neurólogo Pediátra en las ciencias del comportamiento. En los últimos l0 a 15 años ha habido un cambio dramático en la evaluación de las secuelas neuroconductuales de trastornos cerebrales en niños, que van más allá de las pruebas tradicionales de inteligencia o pruebas de filtro que investigan en forma aislada algunas habilidades visuo-motoras o visuo-perceptuales, las cuales obviamente en muchas ocasiones proveen información errónea e incompleta en relación con el futuro o calidad de vida del niño (Fletcher JM; Butler1J.JChildNeuroI1992; 7: 131-4). En la actualidad se pueden efectuar estudios sistemáticos por medio de evaluaciones con baterias de pruebas neuropsicológicas con bases conceptuales amplias, en niños con trauma craneoencefálico, meningitis (Taylor HG, y col. N Eng J Med 1990; 333: 1657-63), leucemia (Fletcher JM, Copeland DR. J Clinic Exp Neuropsychol 1988; 10: 495-537), hidrocefalia, lesiones focales, etcetera. La evaluación de funciones corticales cerebrales requiere mediciones sofisticadas de funciones cognitivas, en relación con un entendimiento de como procesa el cerebro dichas habilidades. La valoración neuropsicológica es particularmente útil siempre y cuando estos procedimientos sean colocados en el marco de referencia conceptual adecuado. Por lo que el Neurólogo Pediátra debe tener un entendimiento de la estructura conductual que se esta evaluando: inteligencia, lenguaje, atención, etcétera. Es indudable que el estudio y la práctica en las ciencias del comportamiento deben incluirse en el curriculum del Neurólogo Pediátra clínico. Los profesionistas del comportamiento generalmente no están preparados, por su entrenamiento, a lidiar con las complejidades médicas de los trastornos del cerebro sin la colaboración activa del Neurólogo Pediátra, por lo que a su vez este debe estar preparado para hacerlo. Es importante reconocer la complejidad de las ciencias de! comportamiento, las cuales requieen de varios años de entrenamiento y experiencia para dominarlas, los cuales obviamente no pueden incluirse en el programa de entrenamiento del Neurólogo Pediátra, sin embargo, es posible entrenar al Neurólogo Pediátra lo suficiente para adquirir el concepto y apreciación correctos de las crencias del comportamiento, lo cual podrá madurar después de terminado su entrenamiento fórmal. Al incluise el estudio del comportamiento como un aspecto formal y científico de su formación, se evitará caer en la simplificación y en la aplicación superficial y por lo tanto inadecuada de la misma, en la práctica diaria. Si a nivel de Residente no se maneja en esta forma, la resultante será un Neuropediátra con una visión simplificada e inadecuada de las ciencias de! comportamiento y de su evaluación (Fletcher JM, Butler IJ. J Child Neurol 1992; 7: 131-34). La mayoria de los programas de entrenamiento en la actualidad no preparan en forma adecuada al Residente en Neurología Pediátrica para lidiar satisfactoriamente con.los trastornos del comportamiento y el aprendizaje. De hecho, en algunos sitios existe el concepto de que tal entrenamiento es una pérdida de tiempo y de que no es necesario para el Neurólogo Pediátra. Además, sobre todo en un medio institucional, por un concepto pragmático equivocado se rechaza su introducción para evitar un incremento en la carga de su trabajo. Trauma craneoencefálico.- Es común que se piense que el niño con traumatismo craneoencefálico o raquimedular queda dentro del ámbito de la neurocirugía, pero es conocido que muy pocos de estos niños requieran de una intervención quirúrgica. Los desafios para el Neurólogo Pediátra en esta área incluyen el manejo con agentes protectores del cerebro agudamente lesionado, la promoción de su recuperación y en una forma no menos importante, pero frecuentemente olvidada o no reconocida, tanto por Neurocirujanos, Neurólogos y Pediátras, los déficit de funciones corticales postraumáticos con manifestaciones neuropsicológicas de distinta intensidad, en las áreas del comportamiento, lenguaje, orientación, praxia, etcétera. Tanto en el manejo agudo como en el crónico, Neurólogo Pediátra debe colocarse estratégicamente junto con otros especialistas para asegurar el manejo integral y continuado del paciente tanto a nivel hospitalario como ambulatorio, hasta su reintegración real y no aparente a la familia, escuela y sociedad. El Neurólogo Pediátra debe involucrarse más, tanto en el manejo agudo como en el de neurorehabilitación del niño con trauma cerebral.       Neurorehabilitación .- En la especialidad de la Neurología Pediátrica han quedado incluidos todos los trastornos del desarrollo del sistema nervioso desde la concepción pasando por el embarazo, el período de recién nacido, infancia. niñez, adolescencia,joven adulto y ocasionalmente edad más avanzada. Es natural que el Neurólogo Pediátra por las características de su entrenamiento sea el más calificado para coordinar y dirigir los múltiples aspectos del manejo neurorehabilitatorio de niños con impedimentos crónicos o estáticos neurológicos que ocurren en el sistema nervioso en desarrollo (Taylor DA. JChildNeurol1991; 6: 97- 100). En Neurología Pediátrica una de las áreas más urgidas de investigación son las distintas modalidades de tratamiento en neurorehabilitación y el definir como promover positivamente la llamada plasticidad cerebral. Por lo tanto, el Residente de Neurología Pediátrica debe tener oportunidades adecuadas para aprender los principios básicos de la neurorehabilitación, debido a que gran número de pacientes con impedimentos crónicos padecen de enfermedades neurológicas; es especialmente importante para el Neurólogo tener educación, entrenamiento y experiencia en el manejo de estos pacientes crónicos. El Neurólogo Pediátra es responsable de orientar y guiar al paciente y su familia en la selección más adecuada, en un bosque de procedimientos y métodos, que ofrecen soluciones rápidas y atractivas a un problema crónico, frecuentemente a expensas de un alto costo económico, emocional o fisico para el paciente (Calderón- González R. Neurol Neurocir Psiquiat 1992; 32: 73-76). No podemos cerrar la boca y los ojos ante estos sucesos y nuestra mínima responsabilidad es denunciarlos ante nuestros pacientes y sus familiares y si es necesario ante la sociedad. El concepto que tradicionalmente se ha manejado de que "si bien no hace, mal no hace" o de que "para que se convenza y queden tranquilos de que hicieron todo lo posible", no es aceptable en la actualidad y es indudable el mal que si hacen estos procedimientos, por la inversión económica (que frecuentemente es alta) que se desvía de una aplicación más útil; por la inversión afectiva, pues se inician estos procedimientos con una falsa esperanza; por la inversión de tiempo que se está perdiendo al posponer el iniciar o continuar procedimientos más adecuados. Esto nos obliga a estar familiarizados con los distintos procedimientos disponibles en el mercado para poder respaldar nuestras recomendaciones. Como Neurólogo Pediátra debe ser nuestra responsabilidad conocer a fondo los procedimientos rehabilitatorios que se manejan en cada caso, así como nos interesamos en saber de un paciente con epilepsia, la variedad de antiepilépticos que está recibiendo, su dosis, frecuencia, etcétera, también nos deberemos interesar en conocer que enfoques están utilizando en nuestros pacientes otros profesionistas en técnicas remediales. Por ejemplo, no es raro que veamos a pacientes con problemas de lenguaje que se les está manejando exclusivamente con técnicas para remediar habla, o niños autistas que se quedan en su casa y los padres asisten a terapias, o de niños disléxicos que se les pone a caminar por una viga de equilibrio o en una patineta para ser empujados de adelante para atrás y de atrás para adelante por una cantidad importante de horas y días; o que el paciente y en ocasiones también su madre se recuesten una o varias horas al día a oír música clásica filtrada para ciertos tonos con la esperanza de que eso resolverá un problema de aprendizaje, de autismo o de destrezas motoras. Hasta años recientes un grupo de patologías con base neurobiológica eran consideradas y por lo tanto manejadas como problemas psiquiátricos, esto ha abierto un amplio campo de investigación y estudio en las áreas de funcionamiento cerebral y del diagnóstico y tratamiento en procesos como el autismo, trastornos del movimiento, trastornos del sueño y trastornos del comportamiento. Papel de la Sociedad Mexicana de Neurologia Pediátrica, A. C. a).- Sus reuniones anuales deberán ser el foro principal para la discusión y difusión de las neurociencias pediátricas y el punto de reunión de todos los profesionistas involucrados con el niño con enfermedad neurológica. b).- La Sociedad a través de sus miembros deberá asesorar o recomendar políticas de orientación a la comunidad médica y al público en general. c).- Deberá tener un papel preponderante en programas de educación médica continua para Psicólogos, Neurorehabilitadores, Pediátras, Neurólogos y Neurólogos Pediátras. d).- Deberá promover un enlace oficial con el Consejo Mexicano de Neurología, A.C. para participar activamente a través de sus miembros, asesorando en relación con los requerimientos básicos para el programa de entrenamiento en Neurología Pediátrica. Recomendaciones finales.- A pesar de nuestra realidad en que la mayoría de los programas de entrenamiento de postgrado se localizan en instituciones oficiales y por lo tanto, la duración de dichos programas está influida por aspectos económico-administrativos, tenemos la obligación de encontrar fórmulas que garanticen un entrenamiento óptimo, en este momento y en el futuro por venir, sigue siendo actual el comentario emitido por el Dr. Swaiman en su mensaje como presidente de la Child Neurology Society en 1973 (Swaiman KF: Dev MedChildNeruol1971; 16: 808-11). "No debemos permitir que otras personas (ajenas al Neurólogo Pediátra) definan los límites de nuestra especialidad", por lo que recomendamos: a).- Rechazar programas de entrenamiento de 1 año como el R4 de Pediatría. b).- Aumentar el tiempo de entrenamiento en Neurología Pediátrica a un mínimo de 3 años con rotación por 6 a 12 meses en N eurología de adultos. Una solución al aspecto económico de las instituciones pudiera ser menos residentes por año, más años por residente. c).- Deberá incluirse en el entrenamiento en Neurología Pediátrica experíencias en: Neurología del desarrollo, neurología del Comportamiento, trastornos del lenguaje y aprendizaje, neuropsicología, neurorehabilitación, neurología neonatal, neurología crítica, neurofisiología clínica, neuroimágen y neuropatología. Para cumplir con estas metas debemos explorar organizadamente nuestros recursos, promoviendo rotación de nuestros residentes por otros centros, cuando no sea posible cubrir una ovarias áreas de su programa de entrenamíento. d).- Dar mayor énfasis al entrenamiento en las clínicas de consulta externa y medicina ambulatoria, pues más del 90% de la práctica libre de la Neurología Pediátrica es de medicina ambulatoria. e).- Rechazar la separación entre lo científico- tecnológico y el humanismo, esto último a fin de cuentas es lo que debe regir nuestra conducta como Neurólogos Pediátras. f).- El aprender es cambiar nuestro comportaiento, este binomio aprender-cambiar debe estar presente en forma continua en el Neurólogo Pediátra clínico, y debe ser su estilo de vida, se lo debe a sí mismo ya los niños y familias que acuden a él.             NOVIEMBRE 1996 CENTRO NEUROLOGICO PARA NINOS y ADOLESCENTES (CENNA) (FUNDADO EN 1978) INSTITUTO DE ESTUDIOS NEUROPEDIATRICOS, A. C. (IENPAC) .   El alivio del paciente con Espasticidad Desde hace 5 años el Centro Neurológico para Niños y Adolescentes inicio su "Unidad para el Manejo de la Espasticidad", la espasticidad es una forma de aumento anormal del tono muscular y una de las manifestaciones clínicas más frecuentes de daño en el cerebro o en la médula espinal, por lo que es una expresión frecuente en procesos como Parálisis cerebral, embolia y trombosis cerebral, esclerosis múltiple y como secuela del traumatismo del cerebro y de la médula espinal. La espasticidad tiende a producir contractura muscular la cual puede producir deformidad y limitación de la función de brazos, manos y piernas, así como luxación de la cadera. Desde hace 5 años, en esta Unidad hemos utilizado con gran éxito a la Toxina Botulínica (Botox) para bloquear la espasticidad y disminuir o eliminar la contractura muscular que limita el movimiento de las articulaciones y tiende a deformarlas (pie equino, piernas en tijera, rodillas flexionadas, mano empuñada, muñeca y codo flexionados escoliosis). Sustituye con gran ventaja a procedimientos quirúrgicos potencialmente riesgosos y costosos, no solo porque es más efectivo para promover la función, sino que además no requiere sedación o anestesia, es un procedimiento ambulatorio que no necesita de hospitalización, es bien tolerado y sin efectos secundarios, y su costo-beneficio es indudable. Unidad de Diagnóstico y Manejo Total del paciente con Epilepsia Padece Usted o algún familiar o conocido de Epilepsia? Requiere de un diagnóstico y tratamiento más adecuado? Le han dicho que su Epilepsia es de dificil control? Tiene limitada su integración familiar, escolar, laboral o social? Le han dicho que no se le puede ayudar más? Tiene dudas respecto a su tratamiento y sobre su futuro? Se pregunta si ha habido adelantos en el tratamiento de la Epilepsia en los últimos años que pudieran ayudar a solucionar su problema? Estas y muchas otras preguntas pudiera estar haciendose Usted y sus familiares. Nosotros se las resolvemos, con 30 años de experiencia en el campo de la Epileptología y con los adelantos tecnológicos más avanzados en el área de diagnóstico y el conocimiento profundo y más reciente en el manejo correcto de los antiepilépticos tradicionales ( Fenobarbital, Primidona, Fenidantoin, Carbamazepina, Acido valproico, Etosuximida, Clonazepan, Acetazolamida, Diazepan, Lorazepan, Piridoxina, ACTH y Prednisona), de la Dieta Cetogénica y de las nuevas generaciones de antiepilépticos (Clobazam, Divalproex, Oxcarbazepina, Lamotrigina, Gabapentina, Vigabatrina, Felbamato y Topiramato); así como de las técnicas requeridas para la selección de posibles candidatos para la cirugía de epilepsia. En la Unidad de Diagnóstico y Manejo Total del Paciente con Epilepsia del Centro Neurológico para Niños y Adolescentes (CENNA) concurren especialistas de tres Departamentos con experiencia en Epileptología: Neurología, Neurofisiología y Neuropsicología para analizar en detalle las manifestaciones clínicas empleando técnicas especializadas de electroencefalografía para recién nacidos (menos de 6 meses), electroencefalografía digital de larga duración, video- electroencefalografía .Pruebas especiales de Evaluación Neuropsicológica para investigar el terreno donde esta ocurriendo la Epilepsia, la repercusión del proceso mismo y de los antiepilépticos, para la selección de candidatos a cirugía y de la cirugía sobre las funciones corticales cerebrales; también para el manejo integral de manifestaciones comorbidas (asociadas) con técnicas remediales para mejorar atención, aprendizaje, comportamiento, autoestima, etc.   Batalla para dormir? , Despierta entre la noche? , Ronca? La Unidad de Diagnóstico y Tratamiento de los Desordenes del Sueño en el CENNA ha estado futicionando integralmente desde Abril de 1992 bajo la dirección de un Neurólogo con amplia experiencia en los desordenes.del sueño. Esta es una Unidad altamente especializada en la que concurren las facilidades de los Departamentos de Neurología, Neurofisiología y Neuropsicología para establecer el diagnóstico, manejo y tratamiento de pacientes con desórdenes relacionados con el sueño como: pacientes con insomnio; con sospecha de Síndrome de Apnea (detención de la respiración) obstructiva por haberse observado: detención de la respiración durante el sueño, ronquidos intensos, tendencia a dormirse en todas partes durante el día. Pacientes con sospecha de la posibilidad de un Síndrome de muerte súbita de la infancia. Bebés prematuros con patrones de respiración anormal que no han respondido al manejo médico estandar; pacientes con sonambulismo o terrores nocturnos; depresión e insomnio . El estudio de sueño o Polisonmografía es un procedimiento que no requiere hospitalización del paciente, pues la Unidad cuenta con equipo especial para registro en casete en el domicilio para paciente locales o en un hotel para pacientes foráneos, facilitando esto la investigación pues evita el artefacto impuesto por el ambiente hospitalario, mejorando además significativamente el costo-beneficio. Mitos y Realidades COLORANTES y CONDUCTA.- Los colorantes de alimentos y bebidas no cruzan la barrera hemato-encefálica, por lo tanto, no llegan al cerebro y por lo mismo no puedeh,tener ninguna acción sobre la conducta o comportamiento del niño (Makary M.A. y col. Ann NeuroI1995,. 38: 538). Por años,.sin ninguna fundamentación científica se había asociado la ingestión de colorantes de alimentos y bebidas con hiperactividad, déficit en la atención y desorden del comportamiento; y la eliminación de los colorantes de la dieta se presumia mejoraba estas manifestaciones. Makary y otros demostraron que la barrera hematoencefálica impide el acceso de dichos colorantes al cerebro. Por lo tanto, no es posible que los colorantes influyan sobre el comportamiento. Cuándo suspender un Antiepiléptico? Cuando suspender un antiepiléptico en un paciente libre de convulsiones es una decisión a la que se enfrenta el médico junto con el paciente y sus familiares. El Subcomité de Estandards de Calidad de la Academia Americana de Neurología después de una análisis cuidadoso de la información existente recomienda los siguientes lineamientos (World Neurology 1995; 10: Ng3/4):     Cuando un paciente se ha mantenido libre de convulsiones por varios años surge la disyuntiva entre continuar, reducir o suspender el antiepiléptico. El riesgo de recaída en niños es de 31.2% y en adultos de 39.4%. Entre más prolongado sea el período de control con el antiepiléptico mejor será el pronóstico. Los pacientes con el siguiente perfil son lo que tienen las mejores posibilidades de éxito con la suspensión del antiepiléptico: a).- Libre de convulsiones por un período de 2a 5 años recibiendo antiepiléptico (promedio 3.5 años); b).- Una sola variedad de eventos epilépticos: parcial o generalizada; c).- Examen neurológico normal, cociente de inteligencia normal; d).- Electroencefalograma normalizado con el tratamiento. Antiepilépticos durante el Embarazo En un estudio Internacional Multiinstitucional de 1,072 embarazos de madres recibiendo antiepilépticos (Neurology 1996; 46- Supl- : A 111) se observaron malformaciones congénitas en el 9% de los niños expuestos al fármaco v s 3.1% de los niños no expuestos. La frecuencia más alta en monoterapia fue con Primidona (14.3%), Valproato (11.1 %), Fenitoin (9.1%), Carbamazepina (5.7%) yFenobarbital (5.1%). La incidencia de malformaciones aumento con el número de antiepilépticos y con la dosis diaria total.   EDITORES: DR. RAULCALDERON GONZALEZ Y DR. RAUL FDO. CALDERON SEPULVEDA LOS APUNTES DE NEUROLOGIA PEDIATRICA SON DE DISTRIBUCION GRATUITA POR EL INSTITUTO DE ESTUDIOS NEUROPEDIATRICOS, A.C. (IENPAC) Y DEL CENTRO NEUROLOGICO PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES (CENNA), SU FINALIDAD ES DIFUNDIR ENTRE LOS PROFESIONISTAS DE LA SALUD Y EDUCACION INFORMACION ACTUALIZADA EN RELACION CON LOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS QUE AFECTAN A NIÑOS y ADOLESCENTES. CENTRO NEUROLOGICO PARA NINOS Y ADOLESCENTES (CENNA) CALLE DR. GUAJARDO # 150/COL. DOCTORES MONTERREY, N.L C.P. 64710/TELS: 8348-29-22, 8348-25-58, 34869-04 Y FAX: 8347-24-2 VOLUMEN (AÑO) 17,NUMERO 1 ENERO-MARZO DE 1994 INSTITUTO DE ESTUDIOS NEUROPEDIATRICOS, A.C. (IENPAC) CENTRO NEUROLOGICO PARA NIÑOS y ADOLESCENTES (CENNA) El Médico Especialista en Niños subir al menu Discurso de ingreso a la Academia Mexicana de Pediatrla (Dr. Raúl Calderón González), Noviembre 25 de 1993, México, D.F. Sr. Dr. Ignacio Avila Cisneros, Presidente de la Academia Mexicana de Pediatría; Sr. Dr. Carlos Campilio Serrano, Presidente de la Academia Nacional de Medicina; honorables miembros del presidium, compañeros académicos, damas y caballeros que nos acompañan. Hace 29 años, recién terminada mi Residencia en Neurología General, tuve la fortuna de obtener entrenamiento en Neurología Pediátrica, desde entonces, se abrió para mí el camino de la práctica de la medicina atendiendo aniños con enfermedades neurológicas, por este motivo me encuentro hoy ante ustedes, con el inmerecido honor de dirigirles unas palabras en nombre de mis compañeros académicos de nuevo ingreso a esta corporación. Como especialista en niños y como nuevos miembros de la Academia Mexicana de Pediatría, en lo más íntimo de nuestro ser nos hacemos algunas preguntas que voy a anunciar en voz alta y que quisierarmos poder contestar acertivamente. ¿Constituye nuestro ingreso a la Academia un principio o un fin? Consideramos que es un nuevo día, espero que sea el primero de muchos años por venir, que nos obliga a revisar lo ya hecho, para que nuestros aciertos y la correción de nuestros errores sirvan de catapulta para lanzarnos al futuro con impetu juvenil, templado en la mayor o menor experiencia ya lograda y en el crisol consolidante de esta Academia. ¿ Qué responsabilidad tenemos ante nuestros pacientes? Nuestra razón de ser es el acto médico. El objeto fundamental del acto médico es el paciente. En nuestra especialidad es el niño con su entorno familiar, escolar y social. Esto conlleva implicitamente una responsabilidad a múltiples niveles de parte del especialista en niños, por lo que deberá emplear su influencia y liderazgo en todos ellos y sin escatimar esfuerzo. Estamos concientes que la única forma de lograrlo es enfrentando el desafio, conjuntando el esfuerzo, la iniciativa, el optimismo y la actividad intelectual individual en una corporación como esta Academia. Deberemos ayudar y enseñar a ayudar a aliviar el dolor, la angustia, el temor y la incertidumbre de pacientes y familiares. Deberemos ayudar y respaldar, y enseñar a ayudar y respaldar al niño y a su familia a cruzar el puente que separa la enfermedad de la salud, la disfunción de la función normal. Deberemos ayudar y aceptar, y enseñar a ayudar a aceptar la pérdida de una ilusión, una esperanza, una función o de todo un futuro. ¿Cuál y cómo deberá ser la práctica médica en la atención del niño en el futuro? ¿Estamos preparados para ello? ¿Estamos preparando a las nuevas generaciones de especialistas en Pediatría para enfrentar dicho desafío? Todas estas preguntas y muchas más, evidentemente no tienen una respuesta fácil, sencilla o bien definida en este momento. La Educación Médica basada en el modelo hospitalario de enfermedad, prepara inadecuadamente al médico para enfrentarse al paciente habitual en la consulta diaria. El entrenamiento de las nuevas generaciones de médicos en el último siglo se ha basado en un supuesto implicito -nunca investigado - pero casi universalmente aceptado, de que si se ha aprendido a prácticar la medicina en las salas del hospital, estas mismas habilidades serán más que suficientes para ejercer la medicina ambulatoria. Lo cual generalmente no es cierto, por lo que el modelo del paciente hospitalizado es inoperante para la atención del paciente ambulatorio. La excelencia en la pediatría ambulatoria junto con la de la pediatría hospitalaria es fundamental para la excelencia en la enseñanza de la práctica de la Pediatría. ¿Qué modelo de médico especialista en niños deberemos procurar? No debe existir una ruptura entre la ciencia y el humanismo, ambos deben necesariamente estar aglutinados en una unidad; como tampoco la investigación y la práctica médica deben estar divorciadas una de la otra. La práctica médica y la investigación se hayan estrictamente entrelazadas. El buen médico tiene la obligación de investigar además de brindar el servicio clínico. El médico es el profesionista por excelencia donde se conjugan la ciencia y el humanismo a través de la investigación y el servicio clínico, ambos enmarcados por un código ético. Todo acto médico o de investigación debe estar indisolublemente ligado a principios éticos. La ciencia rigurosa, el desarrollo tecnológico, el conocimiento minucioso y analítico, y la investigación exaustiva de los procesos de la enfermedad, nunca serán suficientes para el éxito del acto médico si no se conjugan con el amor, la comprensión, la entrega, el reconocimiento y respeto a la individualidad y dignidad del paciente, ya una mística de servicio dentro de un marco de principios de ética médica. Estos últimos a su vez, sin los primeros no fructificaran, y de hecho el médico que no haya puesto su mejor esfuerzo para estar preparado para utilizar apropiadamente todos los adelantos médicos a su disposición, quebranta el más elemental de los principios éticos     del acto médico. Concientes del compromiso que adquirimos, aceptamos con entusiasmo el desafio que implica el ser Miembros de la Academia Mexicana de Pediatría, para trabajar aplicando lo mejor de cada uno de nosotros, por la salud y bienestar del niño y de su familia. No los defraudaremos. Muchas Gracias. Depresión -Características polisomnográficas del sueño - Un trastorno del sueño persistente es una manifestación característica de la depresión. Disminución en el tiempo total de sueño durante la noche es un signo importante de depresión. .Tres factores contribuyen a esta pérdida de sueño: latencia prolongada en la iniciación del sueño, múltiples despertares después del sueño y despertar temprano con una incapacidad para volver a dormirse. Además del sueño corto, hay otras cuatro anormalidades del sueño que se hacen evidentes solo por polisomnogratIa (PSG). La latencia MOR (el tiempo desde la iniciación del sueño hasta el principio del sueño MOR) tiende a ser corta en pacientes deprimidos. La latencia MOR es anormalmente corta aún si el paciente deprimido tiene un tiempo de sueño total normal o es hipersómnico como ocurre en algunos casos y en pacientes maníaco-depresivos. Esta latencia corta del MOR es un indicador de la tendencia general de todo el sueño MOR a desviarse a ocurrir más temprano en la noche. El primer período MOR muestra un aumento en la intensidád MOR por minuto de sueño MOR (densidad del MOR). Otra forma de decir que la latencia MOR es corta, es decir que la cantidad de sueño no MOR que precede el primer MOR es corta y por lo tanto que contiene poco o nada de sueño de actividad lenta. Pacientes deprimidos frecuentemente tienen ondas lentas disminuidas durante toda la noche, reflejando una tendencia para el sueño superficial. El sueño MOR se observa normalmente en brotes recurrentes durante toda la noche con separaciones de 80 a 90 minutos. El período MOR inicial es corto (alrededor de 10 a 20 minutos), cada nuevo período MOR es cada vez más prolongado. En pacientes deprimidos todos los períodos MOR son aproximadamente de la misma duración, siendo el primero más prolongado que lo normal (25 a 30 minutos) (Raptke RA. En Daly DD. Pedley TA (eds): Current practice of clinical EEG 2da. ed. Raven Press 1990. p 561-92). Como los pacientes deprimidos y los insomnes comparten varias características que los distinguen de los controles normales, tales como una disminución del sueño total, disminución del sueño delta y disminución de la eficiencia del sueño, solamente una latencia MOR disminuida, un aumento en la densidad del MOR y un despertar matutino temprano distingue al paciente deprimido del insomne. El promedio de latencia MOR en pacientes deprimidos fué de 45 minutos, mientras que, tanto los insomnes como los normales tuvieron latencias MOR de 70 a 80 minutos. El patrón distintivo de PSG en deprimidos tiene una sensibilidad aceptable de 60 a 80% y una especificidad de 70 a 100% para separarlos de los controles normales   . Criterios Diagnosticos de la Esclerosis Tuberosa (Roach ES y col. J Child NeuroI 1992,. 7: 221) Características primarias · Angiofibromas faciales. * · Fibromas ungueales múltiples. * · Tuber cortical (confirmado histológicamente). · Nodulo subependimario o astrocitoma de células gigantes (coilfirmado histológicamente). · Nodulos subependimarios calcificados múltiples protruyendo hacia el ventriculo (evidencia . Astrocitomas retinianos múltiples. Características secundarias · Familiar de primer grado afectado. · Rabdomioma cardíaco (coilfirmación radiográfica o histológica). · Otros hamartromas retinianos o manchas acrómicas. . Tuber cerebral (coilfirmación radiográfica). · Nodulos subependimarios no calcificados (coilfirmación radiográfica). . Areas de piel de naranja (Shagreen Patch). * . Placas frontales. * · Linfangiomiomatosis pulmonar (coilfirmación radiográfica). · Angiomiolipoma renal (coilfirmación radiográfica o histológica). · Quistes renales (coilfirmación histológica). Características terciarias · Maculas hipomelanóticas. * · Lesiones cutaneas tipo " confetti " .* · Quistes renales (evidencia radiográfica). · Hoyuelos en el esmalte de los dientes desiduales y/o permanentes distribuidos al azar. · Polipos rectales hamartromatosos (coilfirmación histológica). . Quistes oseos (evidencia radiográfica). · Linfangiomiomatosis pulmonar (evidencia radiográfica). · Vías de migración o heterotopias en la substancia blanca cerebral (evidencia radiográfica). . Fibromas gingivales. * · Hamartroma de otros organos (coilfirmación histológica). . Espasmos infantiles (Síndrome de West). Diagnóstico definido: Una característica primaria, dos características secundarias o una secundaria más dos características terciaria. Diagnóstico probable: Una característica secundaria más una terciaria o tres características terciarias. Sospecha de diagnóstico: Una característica secundaria o dos terciarias. (* No requiere confirmación histológica si la lesión es clínicamente obvia). Cuidados Intensivos Neurológicos en Pediatría -Papel del Neurólogo Pediatra - El siguiente es un resúmen del Mensaje del Presidente, ponencia presentada por el Dr. Raúl Calderón González al iniciar los trabajos de la II Reunión Anual de la Sociedad Mexicnaa de Neurologfa Pediatrica en la ciudad de Morelia, Michoacan, el 20 de Mayo de 1993.       Como neurólogos interesados en el desarrollo de esta rama de la medicina debemos contestarnos las siguientes preguntas 1.- ¿Debe participar el neurólogo pediatra en la atención intensiva de procesos neurológicos críticos? 2.- ¿Está preparado el neurólogo pediatra para la atención intensiva de procesos neurológicos críticos? .3.- ¿Participa habitualmente el neurólogo pediatra en la atención intensiva de procesos neurológicos críticos? .4.- ¿Cuál debe ser su participación y bajo que circustancias? 5.- ¿Cuál debe ser su preparación para participar activamente en la atención intensiva?. 6.- ¿Qué padecimientos críticos requieren de la experiencia, conocimientos y habilidades del neurólogo pediatra? . Se ha reconocido como áreas básicas de aplicación del neurólogo pediatra en los cuidados intensivos neurológicos en pediatría a las siguientes: a).- Evaluación Neurológica Integral del Neonato (prematuro o/a término), del lactante, pre-escolar, escolar o adolescente con disfunción neurológica aguda y severa, central (cerebral o medular) o periférica (neuromuscular), primaria o secundaria, estática o progresiva. b).- Neurofisiología clinica de la presión intracraneal, perfusión sanguinea cerebral y actividad eléctrica cerebral (monitoreo EEG, potenciales evocados). c).- Enecefalopatia neonatal con o sin encefalopatia hipóxico-isquémica. d).- Encefalopatia hipóxico- isquémica. e).- Diagnóstico diferencial y manejo del coma metabólico y el coma de origen estructural. f).- Traumatismo craneoencefálico agudo cerrado. g).- Traumatismo raquimedular agudo. h).- Crisis epilépticas y estado epiléptico. i).- Hemorragia intracraneal del neonato a término. j).- Hemorragia intracraneal: periventricular-intraventricular del prematuro. k).- Enfermedad cerebro vascular: infarto, malformación arterio-venosa, aneurisma. l ).- Meningitis con encefalopatia asociada. m).- Encefalitis. n).- Atención post-neuroquirúrgica. o).- Complicaciones neurológicas de enfermedades sistémicas críticas. p).- Trastornos sistémicos y complicaciones médicas de enfermedades neurológicas. q).- Enfermedades neuromusculares: enfermedad de neurona motora inferior (atrofia muscular espinal progresiva, enf. de Werding-Hoffman), miopatias, Síndrome de Gillain-Barre, Miastenia Gravis. r ).- Evaluación y correlación clinica de estudios de neuroimágen cerebral y medular: ultrasonografia, TAC e IRM. s).- Monitoreo de la presión intracraneal y tratamiento de la hipertensión endocraneal. t).- Iniciación y seguimiento de técnicas de neurorehabilitación. u).- Diagnóstico y dilemas éticos en el manejo de: 1. El paciente paralizado severa e irreversiblemente con conciencia y cognición preservada: Síndrome de Desaferentización (daño irreversible de tallo cerebral), Síndrome de Werdnig-Hoffman; 2. Estado vegetativo persistente (muerte neocortical) y 3. Muerte cerebral. En la década de los setentas se iniciaron las unidades de cuidados intensivos neurológicos en distintas partes del mundo, para 1992 en los Estados Unidos de América existian ya 25 unidades de 6 camas o más y unas 50 unidades más pequeñas, en Europa existian más de 50 unidades, la mayoría de ellas encabezadas por neurólogos. Lo anterior ha promovido una corriente para el establecimiento de programas de entrenamiento en cuidados intensivos neurológicos. Estamos siendo testigos de la necesidad de un cambio en la participación más activa del neurólogo pediatra en el diagnóstico y manejo de las condiciones neurológicas en las unidades de cuidados intensivos. De esta necesidad el estudio de Bleck y col. (Crit Care Med 1993) es un indicador muy representativo. Ellos reportaron adultos, las complicaciones neurológicas observadas en enfermedades médicas críticas: encefalopatfa hipóxico-isquémica, hemorragia intracraneal, infarto cerebral isquémico, encefalopatia metabólica, mono y polineuropatia, convulsiones, estado epiléptico y hemorragia subaracnoidea. Del grupo total estudiado murió un 59% de los que presentaron complicación neurológica y solo el 20% sin complicación neurológica. Pero solo en un 36% de las complicaciones neurológicas se solicitó consulta al neurólogo. ¿Se podrán modificar estos resultados con la participación oportuna del neurólogo? es una pregunta que deberá contestarse. -   EDITORES: DR. RAULCALDERON GONZALEZ Y DR. RAUL FDO. CALDERON SEPULVEDA LOS APUNTES DE NEUROLOGIA PEDIATRICA SON DE DISTRIBUCION GRATUITA POR EL INSTITUTO DE ESTUDIOS NEUROPEDIATRICOS, A.C. (IENPAC) Y DEL CENTRO NEUROLOGICO PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES (CENNA), SU FINALIDAD ES DIFUNDIR ENTRE LOS PROFESIONISTAS DE LA SALUD Y EDUCACION INFORMACION ACTUALIZADA EN RELACION CON LOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS QUE AFECTAN A NIÑOS y ADOLESCENTES. CENTRO NEUROLOGICO PARA NINOS Y ADOLESCENTES (CENNA) CALLE DR. GUAJARDO # 150/COL. DOCTORES MONTERREY, N.L C.P. 64710/TELS: 8348-29-22, 8348-25-58, 34869-04 Y FAX: 8347-24-2     VOLUMEN (AÑO) 17,NUMERO 2 ABRIL-JUNIO1994 Tartamudez subir al menu Tartamudez es un trastorno intermitente de la fluidez en la emisión del habla que ocurre durante el desarrollo y se caracteriza por una o más de las siguientes manifestaciones: a) Repetición de sonidos o sílabas; b) Prolongación de sonidos; c) Fragmentación de palabras (pausa dentro de una palabra); d) Bloqueo audible o silencioso; e) Interjecciones úeh! jah! jsí!); f) Circunloquios (sustituciones para evitar palabras problema); g) Palabras emitidas con un exceso de tensión física; h) Repetición monosilábica de la palabra ("yo-yo- yo-no voy") (Guitar BE. Stuttering and Stammering. Ped Rev 1985; 7: 163-168). Su presentación fluctua de situación a situación y es más notoria en situaciones en las que existe una presión especial para comunicarse (hablar por teléfono, exponer una clase en público, etc). Por otro lado, aún en los casos más severos puede desaparecer al cantar, al hablarle a objetos o animales, durante el lenguaje automatizado como el contar, rezar, etc. al leer en voz alta material conocido. Se denomina disfluidez a las repeticiones y titubeos normales que todo mundo puede presentar, especialmente en la niñez (disfluidez del desarrollo). Al principio el paciente generalmente no se da cuenta de su problema, posteriormente puede presentar temor anticipado ante la expectativa de que ocurra el problema, presentando manifestaciones asociadas como parpadeo, gesticulaciones faciales, tics, temblor de labios y cara, movimientos bruscos de la cabeza, esfuerzo ventilatorio, contracción de músculos del cuello, .empuñamiento de manos, circunlocución (sacarle la vuelta a las palabras difíciles); resistirse a hablar, evitar situaciones precipitantes. Otros trastornos del desarrollo asociados o comorbidos con la tartamudez incluyen la disartria del desarrollo, disfasia del desarrollo, déficit en la atención con hiperactividad y trastornos de ansiedad- Generalmente se inicia durante el desarrollo del lenguaje y el habla, uno o dos años después de que el niño aprendió a hablar. Típicamente entre 2 y 7 años de edad (mayor incidencia alrededor de los 5 años). Se inicia antes de los 10 años en el 98% de los pacientes. La tartamudez ocurre en el 5% de los niños, con tendencia a desaparecer durante la escuela primaria. Su prevalencia en el adolescente y adulto es de 1 % , la incidencia varía con el sexo, la proporción hombre-mujer es de 3.5 a 1. La tartamudez es más frecuente en niños con lesión cerebral como la parálisis cerebral y particularmente alta en niños con retraso mental (Van Riper C. The nature ofstuttering. Englewood Cliffs, N.J. Prentice-Hall, /nc /982). Se inicia en forma incidiosa en un período de muchos meses, durante los cuales aparecen en forma episódica períodos de disfluidez del habla hasta volverse crónica. Característicamente se inicia en forma gradual, con repetición de las consonantes iniciales, de palabras completas que habitualmente son las primeras palabras de una frase o palabras largas. El niño generalmente no se da cuenta que tartamudea. Conforme progresa, las repeticiones son más frecuentes y la tartamudez ocurre en as palabras o frases más importantes. Al empezar a darse cuenta el niño de su dificultad en el habla, puede desarrollar mecanismos de tipo motor o emocional para tratar de evitarla. Aproximadamente el 80% de los niños con tartamudez se recuperan (50% espontaneamente). La recuperación ocurre antes de los 16 años. La recuperación es mayor en mujeres. Las consecuencias más comunes son un detrimento en la integración social como resultado en la asociación de ansiedad, frustración o baja autoestima. En adultos la complicación principal es su colocación laboral y limitación en promociones. Etiología El stress y la ansiedad incrementan la tartamudez pero no hay evidencia que indique participar en su origen. Estudios recientes de investigación de familias y gemelos (Howie P. Concordance for stuttering monozigotic and dizigotic twin pairs. J Speech Hear Res /98/,.24: 3/7) respaldan frecuentemente la existencia de un factor gen ético en la etiología de la tartamudez. Existe una alta incidencia familiar hasta un 50% de fanriliares de primer grado afectados (Andrews G, Harris M. The Syndrome of Stuttering. Clin Develop Med No.17, London, WMHeinemann MedicalBooks 1964). Aparentemente un factor predisponente importante en la tartamudez es una dificultad en el aprendizaje de los patrones temporales precisos requeridos para el habla. El desarrollo de los patrones temporales para la coordinación del habla muestran un amplio espectro de variabilidad los que se encuentran en el extremo más bajo del espectro de la coordinación del habla presentaran más disfluidez. La disfluidez en la mayoría de los niños tiende a ser fluctuante de acuerdo a la influencia de otros factores. La disfluidez aumenta cuando existe la presión de desarrollar otras habilidades como el dominio de nuevo vocabulario y la estructuración sintáctica. La ansiedad de cualquier origen (ausencia de un padre, rivalidad entre hermanos) aumenta la disfluidez. También se acentua con la fatiga o la enfermedad. Cuando el niño trata de hablar rápido la disfluidez aumenta. Muchos niños que muestran gran disfluidez y que pu.dieran considerarse como tartamudos tienden a nivelarse con sus compañeros al final de la etapa pre-escolar. Pero en otros casos las repeticiones y titubeos persisten y se empeoran, aunque no hay investigación que la respalde, parecería ser que la disfluidez en los niños que reaccionan negativamente y se frustran en respuesta a su dificultad es más probable que se transforme en tartamudez. Los factores ambientales estresantes, como lo serían los padres, familiares o maestros que constantemente corrigen el habla del niño o demuestran rechazo a su disfluidez, pudieran empeorar la situación aumentando la severidad de la tartamudez y su cronicidad. Cualquier cosa que haga sentir al niño temeroso de tartamudear tiende ha acentuar el problema. El niño generalmente tiende a responder a la presión o al temor con tensión; esto hace que aún el habla fluida sea más dificil. Entre más duraderos sean estos patrones de comportamiento más dificil será eliminarlos. Diagnóstico Diferencial Disfluida normal del desarrollo.- Muchos niños, entre los 2 y 5 años de edad presentan períodos de habla disfluida. Esta disfluidez se caracteriza por repetición de palabras o frases completas. La repetición de partes de palabras o prolongación de sonidos solo ocasionalmente ocurre en este grupo de niños. Generalmente el niño no se da cuenta de su disfluidez. En ocasiones el cuadro clínico es indistinguible de una tartamudez por lo que muchos autores consideran este comportamiento como normal cuando ocurre antes de los 3 años de edad. Atropellamiento del habla ("cluttering").- La característica sobresaliente de este trastorno es una habla apresurada y atropellada, alterandose la velocidad y el ritmo del habla produciendo una habla dificilmente inteligible. El habla es errática y disrítmica, rápida y arrebatada con fraseo defectuoso, pues palabras y frases largas pueden ser telescopiadas a una o dos sílabas no inteligibles. Generalmente se inicia después de los siete años de edad. El niño típicamente no se da cuenta de lo no inteligible de su habla. No es raro que se asocien problemas del lenguaje o la articulación, déficit académico o déficit en la atención. Disfluidez Neurogénica.- Generalmente es secundaria a una lesión cerebral bilateral, es más común en adultos pero puede observarse en niños en alguna patología cerebral difusa como la lipidosis cerebral juvenil (Schain R, Wiley J. Evolution of a characteristic speech disorder in juvenile cerebrallipidosis. Trans Am Neurol Assoc 1965,. 90: 290). Generalmente esta tartamudez resultante no es influida por los procedimientos remediales habituales. Disfluidez con base emocional.- Hay un grupo pequeño de niños que presentan tartamudez como consecuencia de problemas emocionales serios. Estos niños frecuentemente muestran gesticulaciones faciales estereotipadas Con la tartamudez pero no se sienten apenados por ello, ni intentan ocultarlo o disimularlo. Estos niños tienden a utilizar expícitamente la tartamudez para controlar una situación familiar en la que se sientan in potentes. El problema se manifiesta por bloqueos tensos del habla, típicos de la tartamudez avanzada, pero no son precedidos por la etapa repetitiva característica del inicio de la tartamudez. En estos Casos seleccionados se recomienda psicoterapia además de terapia del habla. Manejo y Tratamiento Debemos investigar las posibles situaciones precipitantes para evitarlas: a) Stress en la comunicación: 1.- Habla y conversación rápida de parte de los demás, 2.- Interrumpir al niño cuando esta hablando, 3.- Adivinarle lo que va a decir, 4.- Empezar a hablar inmediatamente que el niño hace una pausa o termina de hablar, 5.- Bombardear al niño con muchas preguntas, 6.- Competir para participar en la conversación. b) Stress en las relaciones interpersonales: 1.- Demandas excesivas al niño, 2.- Conflicto para establecer marcos de referencia disciplinarios, 3.- Rutinas en la familia inconstantes e inpredecibles, 4.- Vida familiar acelerada, 5.- Experiencias que hagan que el niño se sienta     menospreciado (Gregory H.H. What is involved in therapy ? En Conture EG, y Fraser J (eds) stuttering and your child: questions and answers. Stuttering Foundation of America 1989,. pag 44-54). Lo que el Maestro puede hacer (Williams DE. What do I tell people about my child's stuttering? En Conture EG y Fraser J (eds): Stuttering and your child: questions and answers. Stuttering Foundation of America Menphis 1989,. pag 33-42): 1. -Reunirse con los padres del niño que tartamudea, al principio del año escolar o de su participación, para conocer la idea que ellos tienen del problema, sus preocupaciones y expectativas. 2.- Si hay un experto en terapia de tartamudez en la escuela o ya esta recibiendo terapia, asesorarse con él, para investigar que recomendaciones le puede ofrecer . 3.-.Respaldar estrictamente las reglas de la conversación en el salón de clase: nadie deberá interrumpir, hablar o terminar las frases o palabras de alguien más. 4.- No le permita un comportamiento inapropiado al niño Con tartamudez solo por el hecho de tenerla. 5.- Trate al niño con tartamudez en la misma forma que a los otros niños en su clase, con la excepción de alguna asistencia que sea recomendada por un experto o como parte de un programa de terapia cuando tenga que expresarse frente a la clase. 6.- Permitale al niño con tartamudez suficiente tiempo para hablar; pues frecuentemente tiene dificultad para iniciar el habla. 7.- El que Usted se preocupe por hacer todo lo mencionado puede hacer una gran diferencia en el niño. Lo que los Padres pueden hacer (Guitar B.E,. Gregory, H.H.): 1.- Escuchar pacientemente lo que el niño esta diciendo, sin importar como lo esta diciendo. Responda al níensaje no a la tartamudez. 2.- Permita que el niño complete lo que quiere decir sin interrumpirlo. 3.- Mientras el niño este hablando mantenga un contacto visual natural con él. 4.- Evite hablar por su niño o completar lo que quiere decir. Permita que se exprese completo con sus propias palabras. 5.- Nunca interrumpa a su niño cuando este hablando. 6.- No hable por el niño ni lo apresure verbalmente a terminar lo que quiere decir. Tenga mucha precaución de evitar gestos, expresiones faciales o tono de voz que denote apresuramiento, fastidio o desesperación de parte del que escucha. 7.- Nunca le pida o indique al niño que hable más rápido, que se apresure o termine lo que tenga que decir. 8.- Nunca lo corrija, critique, se burle o trate de cambiar la forma en que habla o pronuncia sonidos o palabras. 9.- Nunca lo obligue a que hable en público o en situaciones estresantes si no lo desea. 10.-Al terminar su niño contestele tranquilo y calmadamente, empleando algunas de sus mismas palabras. 11.-Espere unos segundos antes de responderle a su niño. Esto ayuda a tranquilizar las cosas ya no presionarlo. 12.- No hable a la carrera o apresuradamente y mucho menos cunado le hable al niño. 13.- El niño con tartamudez deberá aprender y aplicar las mismas reglas de la conversación que todo el mundo: a).- Tomar turnos para hablar; b).- Escuchar mientras otros hablan y c).- No interrumpir o meterse para terminar lo que los demás quieren decir. 14.- Demuestrele a su niño que lo quiere, lo respeta y que disfruta el platicar con él. 15.- Dedique cuando menos 10 a 15 minutos diarios para hablar solo con su hijo en una forma tranquila, calmada y sin apuro. 16.- Favorezca un estilo de vida general en el hogar más calmado y tranquilo. 17. -A la hora de la comida no tenga la televisión o la radio funcionando, este es un momento ideal para la conversación familiar informal y para hablar tranquilamente unos a otros. 18.- El niño con tartamudez deberá someterse a las mismas reglas disciplinarias que cualquier otro niño. No le permita comportamientos que no son aceptables para sus hemnanos u otros niños de su edad. Muchos padres tienen el concepto incorrecto de que alguno de ellos es el causante o responsable de que el niño tartamudée, por lo que se les debe asegurar que la mayoría de los niños con tartamudez la desarrollan en un medio ambiente normal, que ellos no son los causantes del problema, pero por otro lado, la forma en que se comporten puede ser el factor más importante en el manejo de la tartamudez. Técnicas de manejo a).- Enfoque indirecto y b).- Enfoque directo. El enfoque indirecto puede ser suficiente en los casos discretos o en las etapas tempranas donde el paciente no ha hecho conciencia de su problemática y contamos con padres y maestros altamente motivados. Anteriormente describimos la esencia de la participación de maestros y padres para ejercer una influencia benefica indirecta. En casos más severos y avanzados el enfoque indirecto no será suficiente y se requiere además de un enfoque terapéutico directo, el cual se iniciarla por disminuir el temor del paciente a tartamudear, lo cual puede tomar varias sesiones, una vez logrando esto, muchos de los sistemas van dirigidos a enseñar al niño o adolescente a tartamudear cada vez menos y en forma más suave hasta que se oiga como una disfluidez normal o desaparezca. En general, después del período de preparación dirigido a disminuir el temor del paciente a tartamudear ya instruir a los padres, maestros y otras personas que rodean al niño se pueden seguir 3 etapas: 1.- Establecimiento (fluidez en presencia del terapeuta), 2.- Transferencia (fluidez en presencia de los demás y en diferentes situaciones) y 3.- Mantenimiento (pennanencia de la fluidez). Pronóstico Aproximadamente el 50% de los niños con tartamudez se recuperan espontaneamente, ellos constituyen probablemente los casos más discretos que posiblemente no lleguen a recibir programas formales de terapia. Del grupo de pacientes que requieren tratamiento formal del 75% al 80% muestran mejoría significativa (Guitar B.E. Stuttering and stammering. Ped Rev 1985; 7: 163-168). En muchos de ellos desaparece totalmente la tartamudez al final del tratamiento; otros pudieran tartamudear discretamente cuando se encuentran bajo stress sin llegar a tener un problema notorio con el habla. Después de un tratamiento exitoso pude ocurrir una recaída, especialmente si no se hace un seguimiento prolongado a las modificaciones establecidas en el ambiente y en las personas que lo rodean. Algunos niños pueden volver a tartamudear bajo un stress severo y pudieran requerir sesiones de reforzamiento. EDITORES: DR. RAULCALDERON GONZALEZ Y DR. RAUL FDO. CALDERON SEPULVEDA LOS APUNTES DE NEUROLOGIA PEDIATRICA SON DE DISTRIBUCION GRATUITA POR EL INSTITUTO DE ESTUDIOS NEUROPEDIATRICOS, A.C. (IENPAC) Y DEL CENTRO NEUROLOGICO PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES (CENNA), SU FINALIDAD ES DIFUNDIR ENTRE LOS PROFESIONISTAS DE LA SALUD Y EDUCACION INFORMACION ACTUALIZADA EN RELACION CON LOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS QUE AFECTAN A NIÑOS y ADOLESCENTES. CENTRO NEUROLOGICO PARA NINOS Y ADOLESCENTES (CENNA) CALLE DR. GUAJARDO # 150/COL. DOCTORES MONTERREY, N.L C.P. 64710/TELS: 8348-29-22, 8348-25-58, 34869-04 Y FAX: 8347-24-23 ~ INSTITUTO DE ESTUDIOS NEUROPEDIATRICOS, A. C. (IENPAC) . CENTRO NEUROLOGICO PARA NIÑOS y ADOLESCENTES (CENNA) , Espectro Clínico de los Tics (Primera de dos partes) Los tics constituyen una de las variedades más frecuentes de los movimientos involuntarios en la práctica clínica. Un tic es un movimiento o vocalización involuntario, súbito, rápido, recurrente y estereotipado sin ser rítmico. Generalmente ocurren en forma espontanea. Todas las variedades de tics aumentan en frecuencia e intensidad con el stress, generalmente disminuyen con la calma y desaparecen con el sueño. Se les considera inevitables, pero hasta cierto punto pueden ser controlados voluntariamente por períodos cortos de tiempo (JankovicJ; Fahn S: The phenomenology of tics. Mov Disord 1986; 1: 17-26). Tics motores Por sus características los tics motores pueden ser considerado como simples o complejos. Los tics motores simples son movimientos breves, abruptos y repentinos que pueden ocurrir en forma única o aislada o bien repetitiva, como una serie o salva de parpadeos oculares o contracciones faciales. Ejemplos de tics motores simples serían: parpadeo, movimientos de cuello o de encoger los hombros, desviación de los ojos, o contracciones de la nariz. Los tics motores simples pueden ser dificiles de distinguir de una contracción mioclónica o coreica. La presencia de otras características clítlicas como su aparición en salvas o series, o la observación. de tics motores complejos asociados nos ayudan a establecer la diferencia. En contraste con la contracción motora rápida y abrupta de la mayoría de los tics, estos también pueden manifestarse como una contracción lenta y sostenida similar a un movimiento distónico (tic tónico o distónico), simulando un blefaroespasmo, desviación oculogírica o tortícolis distónica, este componente distónico se ha reportado hasta en el 57% de los pacientes con tics (Jankovic J; Stone J. Distonic tics in patients with Tourette Syndrome. Mov Disord 1991; 63: 248-252). Los tics distónicos son brotes súbitos de movimiento que se mantienen en una postura, generalmente son de corta duración. Los tics motores complejos son patrones de movimiento coordinados, secuenciales y bien definidos. Pueden dar la impresión de ser realizados a propósito, como si estuviera efectuando un acto motor voluntario. Ejemplos de tics motores complejos serían: agacharse,saltar, patear, golpearse, tocarse la nariz, tocar a otras personas, oler objetos, contorsiones cuando camina" copropraxia (gestos obscenos) ecopraxia (imitar movimientos efectuados por otras personas) (American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disroders, 3th Ed, Revised, Washington, DC, American Psychiatric Association, 1987 }. Los tics motores generalmente repiten en la misma parte del cuerpo, y pueden afectarse múltiples partes del cuerpo, con el tiempo pueden migrar de un sitio a otro. Los tics ocurren como un movimiento involuntario o como una respuesta a una urgencia sensorial a ejecutar el movimiento, el cual alivia transitoriamente dicha sensación. Los pacientes con tics pueden tener una sensación de tensión localizada o generalizada que se alivia con el movimiento (tic). Se ha llamado "tic sensorial" a sensaciones somáticas disfóricas, recurrentes, de presión, cosquilleo, calor, frialdad u otras sensaciones anormales localizadas en la piel, huesos, músculos o articulaciones que son aliviadas temporalmente por un movimiento (Shapiro AK, Shapiro ES et al: Sensory tics. En: Shapiro AK, Shapiro ES, Young JG, Feinberg TE, Eds. Gilles de la Tourette Syndrome, 2nd Ed. New York, NY: Raven Press; 1888: 356-360}. No esta definido que tan específicas y diferentes son estas sensaciones focales ("tic sensorial") comparadas con el malestar o incomodidad generalizada que frecuentemente precede a un tic motor. Se cree que la acción motora o vocal en respuesta a un tic sensorial es voluntaria" mientras que la acción motora o vocal que alivia la incomodidad generalizada es involuntaria (Kurlan R, Lichter D, Hewitt D. Sensory Ticsin Tourette's Syndrome. Neurology 1989; 39: 731-734} y por lo tanto es un tic motor o vocal propiamente dicho. Los tics sensoriales se han reportado en un 40% de los pacientes con síndrome de Tourette y responden rapidamente a la medicación supresora de tics. Diagnóstico Diferencial.- Los tics motores símples y particularmente los complejos deberan distinguirse de otros trastornos del movimiento que se maIÍifiestan por movimientos complejos: a).- Estereotipias motoras son movimientos complejos, repetitivos, sin propósito aparente (meceo corporal, golpeteo con la cabeza, aleteo de manos y brazos), presentes frecuentemente en niños con retraso mental, autismo o síndrome de Rett; b).- Rituales del desorden obsesivo-compulsivo; c).- Movimientos acatísicos que tienen por objeto aliviar una situación interna de inquietud con urgencia para moverse, cambiar de posición, frotarse las manos, etc; d).- Manerismos con sonidos o actos motores complejos, peculiares al individuo, efectuados en forma automática en ciertas circustancias, generalmente se asocian a un acto que tiene un propósito (manerismos de un pitcher al lanzar la pelota); e).- Hábitos manipulatorios del cuerpo los cuales frecuentemente son autogratificantes (morderse las uñas, chuparse el dedo, estirarse el pelo); f).- Hiperecflexia es un síndrome de sobresalto excesivo; g).- Perseveración es la persistencia de un movimiento inicialmente dirigido a una meta después de que la necesidad del mismo ha desaparecido; h).- Los movimientos asociados que ocurren en el síndrome de piernas inquietas. Tics vocales Los tics vocales son sonidos involuntarios producidos por el movimiento del aire a través de la garganta, la boca o la nariz, o vocalizaciones. Los tics vocales al igual que los motores también se pueden devidir en simples y complejos. Tics vocales simples serían: toser, aclararse la garganta, carraspera" resoplido, gruñido, bufido o ladrido. Tics vocales complejos serían: repetición de palabras o frases fuera de contexto, coprolalia (empleo de palabras socialmente inaceptables y generalmente obscenas) , palilalia (repetición de sus propios sonidos o palabras) y ecolalia (repetición de las palabras de otros). La coprolalia es una de las manifestaciones más reconocidas y dramáticas que se han asociado con el diagnóstico de síndrome de Tourette, pero es un síntoma poco común (ocurre en 1/3 de los pacientes y frecuentemente es de aparición tardia). También se ha observado la coprolalia mental, pensamiento súbito y sin sentido de palabras, frases y oraciones obscenas o socialmente inaceptables. Los tics vocales frecuentemente cambian en su característica y varian en severidad con el tiempo, presentando remisiones y exacervaciones frecuentes. El tic cognitivo es un término acuñado (Cath DC, Hoogduin CAL, Van de Watering BJM, Van Woerkom TCAM; Ross RAC, Rooymans HGM Tourette Syndrome and Obsessive-Compulsive Disorders. Adv Neurol 1992; 58: 33-41} para describir algunos pensamientos repetitivos que se presentan en pacientes con síndrome de Tourette como los siguientes: ecofenómeno en el pensamiento, juego mental, comportamiento de conteo, compulsión de contar mentalmente y pensamientos repetitivos con contenido agresivo que no provocan temor o acciones neutralizantes. Son diferentes de las obsesiones en las que hay un temor acompañante, por lo tanto, no se hace ningún intento para suprimir o neutralizar estos pensamientos. Síndromes de Tic En la actualidad el diagnóstico de tic sigue siendo eminentemente clínico, pues no existe marcador biológico conocido para esta condición. Existe un amplio espectro en las manifestaciones de tics y sus síndromes que fluctuan desde una forma transitoria discreta hasta la fonna más severa del síndrome de Tourette (Cdlderon-Gonzalez R, Calderon-Sepulveda RF. Tourette Syndrome. Current concepts.lnt Pediatr 1993; 8: 176-188).     La ausencia de pruebas disgnósticas objetivas dificulta los estudios epidemiológicos de los desordenes de tic, así como la investigación del gene(s) asociado con el síndrome de Tourette. Su estudio se dificulta aún más debido a que los criterios diagnósticos clínicos no estan bien delineados, el rango de manifestaciones es muy variable, las cuales pueden ocurrir solo en fonna intermitente o en situaciones específicas y las personas y miembros de la familia afectadas frecuentemente ignoran que presentan tics. El grupo de estudio para la Clasificación del Síndrome de Tourette de la Asociación de Síndrome de Tourette, New York, N.Y. (The Tourette Syndrome classification study group. Definition and classification of Tic Disorders. Arch Neuro11993; 50: 1013-1016) recientemente (1993) redefinió las definiciones y clasificación de los Síndromes de tic. Este grupo de estudio conservó algunos términos y conceptos ya difundidos en el DSM-III-R de la Asociación Psiquiátrica Americana (1988) como lo son la definición de los cuatro síndromes básicos: I) Síndrome de Tourette, 2) Desorden de tic motor o vocal crónico, 3) Desorden de tic motor o vocal transitorio y 4) Desorden de tic no especificado. Así como sus principales criterios diagnósticos: a) La edad de inicio siempre durante la niñez o en la adolescencia (antes de los 21 años de edad); b) Los tics ocurren muchas veces al dia.practicamente todos los días o en fonna intermitente por un periodo de tiempo que si es mayor de un año se le considera como crónico y si es menor de un año como transitorio. Cada uno de los síndromes básicos del DSM-III-R los dividieron en dos categorias: "definitivo" cuando los tics han sido presenciados directamente por un explorador confiable o han sido registrados en videocinta o cinematografia y "por historia" cuando han sido observados por una persona confiable y la descripción de los tics es aceptada por un explorador confiable. El concepto de diagnóstico "probable" se emplea para aquellas personas que llenan la mayoria. pero no todos los criterios diagnósticos. A las cuatro categorias básicas del DSM-III-R se agregan las siguientes nuevas categorías de tics: Desorden de tic único crónico, Desorden de tic definitivo -diagnóstico diferido y síndrome de Tourette probable. (Segunda parte próximo número). Punción Lumbar en el Niño Del reporte del Subcomité de Estandards de Calidad de la Academia Americana de Neurología (Neurology 1993,. 43: 625). La punción lumbar es la inserción de una aguja en el espacio subaracnoideo a nivel lumbar con un propósito diagnóstico, terapéutico o anestésico, La punción lumbar puede incluir la medición de la presión del líquido cefaloraquideo (LCR), el extraer LCR para estudio, o la instilación de agentes terapéuticos o anestésicos, en una gran variedad de desordenes clínicos en pacientes de todas las edades. Aunque generalmente es un procedimiento benigno, la punción lumbar se asocia a suficiente riesgo como para que se definan indicaciones, contraindicaciones y técnicas específicas, las cuales difieren en los diferentes grupos de edad. Punción Lumbar Diagnóstica I.- Las Consideraciones Generales para una punción lumbar en niños son similares a las del adulto con las siguientes modificaciones: A. -Consentimiento informado después de una discusión cuidadosa con los padres acerca de los beneficios y riesgos. B.- Técnica claramente diferente. 1.- La profundidad de la punción se puede calcular de acuerdo ata superficie corporal. 2.- Premedicación con analgésicos y anestésicos tópicos puede mejorar la cooperación. 3.- La posición es fundamental para mantener una buena vía aerea; puede ocurrir hipoxia significativa con la punción lumbar. La posición erecta sentado produce el menor compromiso ventilatorio. C. -Valores N ormales varian con la edad. 1.- La cuenta celular tanto para células blancas como rojas puede ser más alta en los bebés recién nacidos. 2.- La concentración de proteínas es mayor en recién nacidos normales, particularmente en prematuros y de bajo peso al nacer. II.- Indicaciones incluyen la sospecha de cualquiera de los siguientes desordenes: A. -Meningitis es la única indicación para una punción lumbar urgente. 1.- La detección temprana de meningitis requiere de una punción lumbar aún con una indicación clínica limitada. 2.- El retraso en efectuarla es aceptable solo en presencia de compromiso respiratorio, hipertensión endocraneana o infección local. 3.- Las alteraciones del LCR son menos específicas, y los hallazgos pudieran inicialmente ser normales en niños; por lo que se requiere de una combinación de anormalidades para establecer el diagnóstico. Los cultivos pueden ser positivos sin otros cambios en el LCR. 4.- Una Bacteremia en el momento de la punción lumbar puede resultar en meningitis. 5.- La repetición de la punción lumbar es necesaria solamente si la mejoría clínica no ocurre en 72 horas. B. -Otras infecciones muestran cambios inespecíficos excepto los títulos de anticuerpos en la panencefalitis esclerosante subaguda, sarampión, rubeola y la panencefalitis progresiva por rubeola. C.- Las Convulsiones Febriles son frecuentes, pero pudieran ser la primera manifestación de una meningitis, sin otra sintomatologia en ese momento, especialmente en niños menores de 24 meses de edad. La posibilidad de meningitis aumenta en presencia de convulsiones focales o de hallazgos neurológicos anormales. En un niño por abajo de 12 meses los signos clínicos de meningitis pueden estar ausentes y la punción lumbar generalmente deberá practicarse. En niños entre 12 y 24 meses de edad, la punción lumbar esta indicada si existe cualquier duda de meningitis. En niños de 24 meses en adelante los signos clínicos son confiables, y si el clínico esta tranquilo que no existen signos de meningitis la punción lumbar no se requiere practicar. Sin embargo, se deberá efectuar una vigilancia cercana de la aparición de signos meningeos o deterioro neurológico. D.- Hemorragia intracraneal en neonatos puede confirmarse por la presencia de xantocromía. E. -Pseudotumor cerebral requiere de una medición del aumento de la presión del LCR. F.- Diagnóstico de Neoplasia del SNC puede facilitarse con una punción lumbar. III- Complicaciones pueden dismínuirse con la ejecución de una técnica cuidadosa:     A.- Hernia Cerebral se evita postponiento o evitando la punción lumbar en pacientes de alto riesgo y si se efectua, .extrayendo la mínima cantidad del LCR. B.- Cefalea postpunción puede ser más frecuente que en el adulto, con una incidencia hasta del 40%. Generalmente se trata con reposo en cama y analgésicos. Un parche con sangre autologa epidural puede detener una cefalea postpunción intratable. C. -Sangrado Local dismínuye empleando una aguja de pequeño calibre, suspensión de anticoagulantes y correción de coagulopatías. D.- Infección Local se previene con una buena técnicaaséptica. E.- Meningitis Secundaria puede ser más frecuente que en el adulto. F- Tumor Epidemoide intraespinal a 10 años después de una punción lumbar se puede evitar empleando una aguja con mandril que evite la implantación de fragmentos de piel en el canal raquideo. G.- Hernia de raices nerviosas al retirar la aguja sin el estilete en posición, esta es una complicación rara, Punción Lumbar Terapéutica I- Indicaciones y complicaciones se discuten juntas en cada aplicación. A.- Enfermedades neoplasicas frecuentemente se asientan en el sistema nervioso y requieren terapia intratecal, esto es más común en niños que en adultos. 1.- La Profilaxis de la disemínación de la leucemía aguda y dellinfoma en el SNC es de beneficio comprobado, míentras que la terapia para la infiltración ya establecida der SNC y para el meduloblastoma tiene menor éxito. 2.- Las complicaciones de la quimíoterapia intratecal son frecuentes, incluyendo leucoencefalopatía, infección, mielopatía y mielosupresión, por lo que deberán ponerse en la balanza contra los riesgos de la enfermedad. Una técnica esteril, el espaciamiento de los tratamientos y la selección del farmaco y la dósis apropiada pueden reducir las complicaciones. B. -Infecciones severas y refractarias particularmente por hongos pueden requerir terapia intratecal. C.- Hipertensión endocraneana porpseudotumor cerebral o secundaria a una hemorragia subaracnoidea o meningitis pudiera ser tratada exitosamente en algunos niños, con punciones lumbares repetidas, sin requerir derivación. II.- Aplicaciones anestésicas de la punción lumbar son diferentes de otras aplicaciones diagnósticas o terapéuticas. Se requiere de un entrenamiento específico para su ejecución. A.- Anestesia Raquídea para cirugía se practica para evitar displasia broncopulmonar y distres respiratorio en niños prematuros que requieren cirugía en la mítad inferior del cuerpo. Las complicaciones son extremadamente raras. B. -Control del dolor con morfina aplicada intratecalmente es efectiva en niños a pesar de los efectos secundarios de depresión respiratoria, retención urinaria y náusea.   EDITORES: DR. RAULCALDERON GONZALEZ Y DR. RAUL FDO. CALDERON SEPULVEDA LOS APUNTES DE NEUROLOGIA PEDIATRICA SON DE DISTRIBUCION GRATUITA POR EL INSTITUTO DE ESTUDIOS NEUROPEDIATRICOS, A.C. (IENPAC) Y DEL CENTRO NEUROLOGICO PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES (CENNA), SU FINALIDAD ES DIFUNDIR ENTRE LOS PROFESIONISTAS DE LA SALUD Y EDUCACION INFORMACION ACTUALIZADA EN RELACION CON LOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS QUE AFECTAN A NIÑOS y ADOLESCENTES. CENTRO NEUROLOGICO PARA NINOS Y ADOLESCENTES (CENNA) CALLE DR. GUAJARDO # 150/COL. DOCTORES MONTERREY, N.L C.P. 64710/TELS: 8348-29-22, 8348-25-58, 34869-04 Y FAX: 8347-24-23 ~     VOLUMEN (AÑO) 17, NUMERO 4   INSTITUTO DE ESTUDIOS NEUROPEDIATRICOS, A. C. (IENPAC) CENTRO NEUROLOGICO PARA NIÑOS y ADOLESCENTES (CENNA) Espectro Clínico de los Tics (Segunda y última parte) El grupo de estudio para la Clasificación del Síndrome de Tourette recomienda la siguiente clasificación y características para los desordenes de tic: Síndrome de Tourette definitivo (A-l).- Presencia de tics motores múltiples y uno o más tics vocales en algún momento durante la enfermedad, aunque no necesariamente al mismo tiempo. Los tics ocurren muchas veces al dia, casi todos los días, o intermitentemente durante un período de más de un año. La localización anatómica, número, frecuencia, complejidad, tipo y severídad de los tics cambia con el tiempo. Se inician antes de los 21 años de edad. Los movimientos involuntarios y los ruidos no son explicables por otras condiciones médicas. Los tics motores y/o vocales deben ser observados personalmente por un explorador confiable en algún momento de la enfermedad o ser captados en videocinta o cinematografia. Síndrome de Tourette por historia (A-2).-Presenta las mismas características que A-l excepto que los tics son observados por un miembro de la familia o amigo cercano con:fiable y su descripción es aceptada por un explorador con:fiable. Desorden de Tic motor o tic vocal múltiple crónico definitivo (B-1).-Presencia ya sea de tics motores o tics vocales múltiples, pero no de ambos, durante un período mayor de un año, con fenomenología clínica de los tics similar a la descrita en A-l. Desorden de tic motor o tic vocal múltiple crónico por historia (B-2).- Igual que en B-l pero por historia. Desorden de tic único crónico (C).- Igual que en B-l y B-2 pero con tic motor o verbal único. Desorden de tic transitorio definitivo (D-l).- Tic motor y/o vocal único o múltiple. Los tics ocurren muchas veces al día, casi todos los días cuando menos por 2 semanas pero menos que 12 meses consecutivos, aunque el problema se haya iniciado hace más de un año. Sin antecedente de síndrome de Tourette o de desorden de tic motor o vocal crónico. Desorden de tic transitorio por historia (D-2).- Igual que en D-l pero por historia. Desorden de tic inespecífico definitivo (E-l).- Tics motores ylo vocales que no cumplen con los criterios de un desorden de tic específico; un ejemplo seria un desorden de tic con los tics de una duración menor de I año y sin ningún cambio durante ese periodo de tiempo. Desorden de tic inespecífico por historia (E-2).- Igual que en E-l pero por historia. Desorden de tic definitivo. dia2nóstico diferido (F).- Cumple con todos los criterios del síndrome de Tourette definitivo (A-l), pero la duración de la enfermedad aún no ha excedido un año. Síndromesde Tourette probables (G).- Tipo 1: Cumple todos los criterios de síndrome de Tourette definitivo (A-l), pero excluye el tercero y cuarto criterios. Tipo 2: Cumple todos los criterios de síndrome de Tourette definitivo (A-l) excepto el primer criterio; este puede ser o un tic motor único con tics vocales o tics motores múltiples con posibles tics vocales. Desorden de tic múltiple probable-motor vIo vocal (m.- Cumple todos los criterios de un desorden de tic múltiple definitivo (B-l), excepto por el tercero y cuarto criterio.   Síndrome de Tourette Las manifestaciones clínicas del síndrome de Tourette pueden ser mejor conceptualizadas como un continuo que deberá incluir tanto caracteristicas motoras como del comportamiento: a) El espectro clínico del desorden de tics (en el que se basa actualmente el diagnóstito de esta condición) y b) El espectro clínico de desordenes del comportamiento entre los que se incluyen desordenes obsesivo. compulsivos, trastorno de déficit en la atención e hiperactividad, problemas del aprendizaje y desordenes del sueño (Calderon-Gonzalez R, Calderon-Sepulveda RF Tourette Syndrome. Current concepts. Int Pediatr 1993; 8: 176- 188). La evidencia actual favorece un patron de transmisión gen ética de tipo autosómico dominante con expresióri y penetrancia variable para el síndrome de Tourette (pauls DL, Leckman JF. The inheritance ofGJlles de la Tourette's Syndrome and Associated Behaviors: Evidence for autosomal dominant transmission. N Eng J Med 1986; 316: 993-1003).Entre ellos estan los estudios de gemelos monozigóticos de 18 pares, 10 (56%) fueron concordantes para el síndrome de Tourette y 17 (94%) fueron concordantes para un síndrome de tic (Hyde TM, Fitzcharles EK, Weinberg DR. Age-related prognostic factors in the severity of illness of Tourette's Syndrome in monozygotic twins. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1993; 3: 178-182). En otro estudio de 12 pares de gemelos monozigóticos, el gemelo con tics más severos mostró la función neuropsicológica global más baja, con una atención, función motora y percepción visuoespacial significativamente más pobre (Randolph C, Hyde TM, Gold JM, Goldberg TE, Weinberger DR. Tourette's Syndrome in monozygotic twins: Relationship of tic severity to neuropsychological function. Arch Neurol 1993; 50: 725-728). La prevalencia del síndrome se estima de 28.7 por 100,000 (14) y se presenta en I por 2000 hombres yen 1 por 10,000 mujeres (pauls DL, Leckman JF. The inheritance of Gilles de la Tourette's Syndrome and Associated Behaviors: Evidence for autosomal dominant transmission. N EngJ Med1986,. 316: 993-1003). El síndrome de Tourette es más frecuente en varones que en niñas (3 a I). La edad media de inicio de los síntomas es 6.5 años. Para los 13 años de edad la mayoria de los pacientes ya se hicieron evidentes o sea durante los años en que cursa la escuela primaria, por lo que no es raro que el maestro sea el primero en darse cuenta de los tics. El inicio generalmente es repentino. Es muy común que los tics sean mal interpretados por padres, maestros y aún por médicos no familiarizados con este problema, retrasandose el diagnóstico correcto y frecuentemente sometiendo al niño a tratamientos y manejos inadecuados, hasta por varios años antes de que se establezca el diagnóstico correcto (Calderon-Gonzalez R, Bolaños-Medina G, Gramajo-Santizo O, Aguilar-Ortega A, Treviño-Welsh J. Síndrome de Gilles de la Tourette. Estudio clínico de 20 pacientes. Bol MedHospInfant Mex, 1992; 49: 159-164). Entre los factores que contribuyen a esta realidad, se incluye la tendencia a asociar síntomas poco habituales con problemas psicológicos. Los tics oculares o de parpadeo frecuentemente son enviados al oftalmólogo o diagnosticados por un tiempo como un desorden oftalmológico. Los tics vocales, no es raro que se malinterpreten como una manifestación de un problema alérgico, bronquial o sinusal, o como un comportamiento para llamar la atención (Singer HS, Walkup JT. Tourette Syndrome and other tic disorders: Diagnosis, piithophysiology and treatment. Medicine 1991 ,. 70: 15-32). Aunque originalmente se pensó que era un desorden de toda la vida, se ha observado que algunos pacientes presentan remisión espontanea o una mejoria muy marcada independientemente del empleo o no de medicamentos. Según Singer y Walkup (Singer HS, Walkup JT. Tourette Syndrome and other tic disorders: Diagnosis, pathophysiology and treatment. Medicine 1991,. 70: 15-32), los tics desaparecen completamente en el 30% al 40% de los pacientes en la adolescencia tardía, mejoran significativamente en otro 30% generalmente como adulto joven y continúa sintomático en la edad adulta en el 30% restante. Aparentemente en la etapa geriátrica rara vez muestran algún otro síntoma que no sea una manifestación discreta (Bruun RD, Budman CL. Iñe natural history ofTourette syndrome. Adv Neurol1992; 58: 1-6). Aunque en la mayoria de los casos el desorden de tics por si mismo mejora con el tiempo, un número significativo de pacientes continúan sufriendo por los efectos de los desordenes asociados (tiempo de atención corto, hiperactividad, impulsividad, comportamientos obsesivo-compulsivos o trastornos en el aprendizaje) (Calderon-Gonzalez R, Calderon-Sepulveda RF. Tourette Syndrome. Current concepts. Int Pediatr 1993; 8: 176-188). El tratamiento de un niño con un síndrome de tic y en particular con síndrome de Tourette deberá diseñarse individualmente, de acuerdo a sus necesidades específicas en un momento determinado. Se deberá tomar en consideración la evolución natural, la cual es favorable en la mayoria de los pacientes y que los medicamentos proveen una ayuda sintomática, pero no son curativos ni modifican la evolución misma del padecimiento (Singer HS, Walkup JT. Tourette Syndrome and other tic disorders: Diagnosis, pathophysiology and treatment. Medicine 1991,. 70: 15-32). El hecho de que un niño tenga tics () se establezca el diagnóstico de síndrome de Tourette no significa que necesariamente deberá tomar un medicamento para tics, de hecho frecuentemente el objetivo principal pudierá ser modificar algunas de las desviaciones del comportamiento, aunque en ocasiones los tics son tan molestos para el niño o tan perturbadores del ambiente que el manejo con medicamentos se hace necesario. Desafortunadamente los medicamentos anti-tic más efectivos pueden producir serios efectos secundarios a corto y largo plazo.   Los siguientes grupos de fármacos pueden ser de utilidad en el manejo del Síndrome de Tourette (Calderon-Gonzalez R, Calderon- Sepulveda RF. Tourette Syndrome. Current concepts. Int Pediatr 1993,. 8: 176-188): a).- Antagonistas de los receptores dopamínicos D2: Haloperidol, Pimozida, Fluofenazina, Sulpirida, Tiapirida. b) Agonistas alfa-2 adrenergicos: Clonidina. c).- Bloqueadores de la captación de la serotonina: Clomipramina, Fluoxetina, Fluvoxamina. d).- Antagonistas opiaceos: Naltrexona. e).- Antagonistas dopamínicos: Metilfenidato, f).- Agonistas gabaérgicos: Clonazepan. g).- Bloqueadores de los canales del calcio: Nifedipina, Flunarizina, Verapamil. h).- Bloqueadores adrenergicos beta: Propranolol. i).- Inhibidor de la beta-monoamino-oxidasa: Deprenyl. j).- Escopolamina. k).- Litio.       Criterios Diagnósticos para Desorden de Déficit en la atención/hiperactividad (DSM-IV). (American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th. ed. Washington, DC, American Psychiatric Association, 1994 ). A.- Ya sea 1 o 2 1.- Seis o más de los siguientes síntomas de Inatención que han persistido cuando menos por 6 meses a un grado incompatible e inadecuado para el nivel de desarrollo. Inatención a).- Frecuentemente no presta atención a detalles o comete errores por descuido en sus tareas escolares, trabajo u otras actividades. b).- Frecuentemente tiene dificultad para mantener la atención en tareas o actividades de juego. c).- Frecuentemente dá la impresión que no esta escuchando cuando se le habla directamente. d).- Frecuentemente no sigue instrucciones o no termina una tarea escolar, tareas del hogar o deberes en su lugar de trabajo (sin ser debido a un comportamiento de oposición o a déficit para entender la instrucción). e).- Frecuentemente tiene dificultad para organizar tareas y actividades. f).- Frecuentemente evita, rechaza o se resiste para participar en actividades que requíeren esfuerzo mental sostenido (como el trabajo escolar o tarea escolar). g).- Frecuentemente pierde las cosas necesarias para efectuar tareas o actividades (ej. juguetes, consignas escolares, lapices, libros o herramientas). h).- Frecuentemente se distrae con facilidad con estimulos externos. i).-Frecuentemente es olvidadizo en las actividades diarias. 2.- Seis o más de los siguientes síntomas de Hiperactividad-Impulsividad han persistido cuando menos por 6 meses a un grado incompatible e inadecuado para el nivel de desarrollo. Hiperactividad a).- Frecuentemente muestra inquietud de manos y pies o se retuerce en su asiento. b).- Frecuentemente se levanta de su asiento en el salón de clase o en ~tras situaciones en las que se espera permanezca sentado. c).- Frecuentemente esta corriendo o trepando excesivamente en situaciones en las que es inapropiado hacerlo (en adolescentes y adultos se limita a una sensación subjetiva de inquietud). d).- Frecuentemente le es dificil jugar o participar tranquilamente en actividades de tiempo libre. e).- Frecuentemente "anda a la carrera" o actua como si "lo moviera un motor".